DMD: cellule muscolari e regolazione della formazione adiposa

Uno studio di un gruppo di ricercatori dell’Università di Leuven, guidati dal professore Maurilio Sampolesi, e Università degli Studi di Milano e Fondazione IRCCS Ca’ Granda Ospedale Maggiore Policlinico, con il team di Yvan Torrente, docente e direttore del Laboratorio di Cellule Staminali del Centro Dino Ferrari, ha evidenziato una popolazione cellulare del muscolo scheletrico sano in grado di inibire la formazione di grasso e la sua quasi totale assenza in muscoli distrofici. Lo studio, recentemente pubblicato su Cell Reports  offre un importante contributo per chiarire i meccanismi e il ruolo delle cellule staminali muscolari, le cui proprietà rigenerative sono note, nella sostituzione adiposa dei muscoli distrofici.

La fibrosi e la sostituzione del grasso nel muscolo scheletrico sono, infatti, tra le principali cause della perdita di mobilità dei pazienti affetti da distrofia muscolare. La distrofia muscolare di Duchenne, o DMD, è la più grave tra le distrofie muscolari causata da mutazioni del gene della distrofina ed è caratterizzata da una degenerazione progressiva ed irreversibile del tessuto muscolare scheletrico, compresi i muscoli respiratori ed il cuore, per la quale non esiste ancora alcuna cura. Il tessuto muscolare degenerato viene sostituito da tessuto fibrotico e adiposo con conseguente debolezza muscolare che porta a problemi prima nella deambulazione che progrediscono fino alla perdita dell’autonomia. Diversi studi hanno messo in evidenza le proprietà rigenerative delle cellule staminali muscolari. Tuttavia, il ruolo di queste cellule nella sostituzione adiposa dei muscoli distrofici rimane ancora da chiarire; aspetto su cui ha indagato lo studio pubblicato su Cell Reports.

“In questo lavoro – spiega Yvan Torrente –, è stato sequenziato l’RNA delle singole cellule al fine di dirimere eventuali differenze tra le popolazioni di cellule interstiziali isolate da muscoli sani e distrofici. I risultati ottenuti hanno permesso di identificare delle cellule in grado di regolare la formazione di grasso nel muscolo scheletrico, migliorando la nostra conoscenza dell’eziopatogenesi della sostituzione adiposa presente nei muscoli distrofici ed aprendo la strada a nuovi trattamenti in grado di contrastare la degenerazione in pazienti con distrofia muscolare”.

Foto e testo sulle cellule dei muscoli e regolazione della formazione adiposa nella DMD dall’Università Statale di Milano